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ORL Toulouse Cholestéatome

Cholestéatome

Présentation contexte

Le cholestéatome correspond à une inclusion de peau en arrière de la membrane tympanique, c’est à dire dans les compartiments de l’oreille moyenne   qui sont normalement dépourvus de peau. Il se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau.

Cette inclusion de peau fait le plus souvent suite à des otites   à répétition du fait d’un mauvais fonctionnement de la trompe d’Eustache   responsable d’une poche de rétraction tympanique. Le cholestéatome dans ce cas correspond à l’aboutissement de l’évolution d’une poche de rétraction instable.

D’autres causes moins fréquentes de cholestéatome existent : une perforation traumatique du tympan  , une chirurgie de l’oreille moyenne   (tympanoplastie   par exemple).
Enfin, plus rarement le cholestéatome peut être présent dès la naissance correspondant à un cholestéatome congénital.

La présence de cette peau au mauvais endroit est responsable de surinfection chronique de l’oreille, puis avec l’augmentation de volume de cette inclusion, de complications locales importantes : surdité, vertiges, paralysie faciale, méningite, abcès cérébral.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Les symptômes et signes cliniques

  • Otites   unilatérales à répétition chez l’adulte ou chez l’enfant.
  • Otorrhée   unilatérale à répétition : écoulement chronique nauséabond non calmé par les traitements médicaux, ni par la prévention aquatique stricte.
  • Otalgie  .
  • Diminution progressive de l’audition : De début ou d’évolution variable, l’atteinte auditive concerne souvent une seule oreille, mais peut être bilatérale. Cette surdité se présente d’abord sous forme d’otite séreuse  . Elle peut s’aggraver par destruction osseuse lente de la chaîne des osselets au contact de la poche de rétraction qui se développe en cholestéatome. Enfin à terme la croissance du cholestétome peut détruire l’oreille interne   et donc être responsable d’une surdité complète (cophose  ).
  • Paralysie faciale : peu fréquente, elle correspond à la souffrance du nerf facial au contact du cholestéatome.
  • Sensation de vertige : peu fréquente en rapport avec l’ouverture de l’oreille interne   par le cholestéatome.
  • Infections graves rares : mastoïdite, méningite, abcès cérébrale par développement du cholestéatome dans la région cérébrale temporale voisine de l’oreille.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

L’examen ORL

  • L’otoscopie   permet de diagnostiquer un écoulement d’oreille, une otite, une poche de rétraction, ou un kyste de peau seul aspect clinique confirmant la présence du cholestéatome.
  • Un audiogramme   : Au début de la maladie, l’atteinte auditive intéresse essentiellement l’oreille moyenne  , il est alors retrouvé classiquement une surdité de transmission   pure liée à la modification de la membrane tympanique ou à la destruction progressive de la chaîne des osselets dans l’oreille moyenne  . La courbe de conduction osseuse qui teste l’oreille interne   est alors strictement normale. Progressivement avec le temps et la croissance du cholestéatome, il peut apparaître une baisse de la conduction osseuse responsable d’une surdité dite « mixte » (surdité de perception   associée à une surdité de transmission  ) et hautement en faveur d’un début de destruction de l’oreille interne   nécessitant une prise en charge thérapeutique sans délais.
  • Un scanner   des rochers : Cet examen radiologique doit être systématiquement demandé en vue d’une prise en charge chirurgicale et permet de confirmer le diagnostic de cholestéatome en visualisant une opacité à bords convexes dans les compartiments de l’oreille moyenne   avec présence de destructions osseuses à son contact.
  • Une IRM   peut être demandée surtout dans les cas de doute sur une récidive après prise en charge thérapeutique.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Propositions thérapeutiques

Lorsque le diagnostic de cholestéatome est confirmé, le seul traitement envisageable est celui qui permet son ablation par intervention chirurgicale.

Il est important que le patient comprenne que les risques de l’intervention chirurgicale sur l’oreille opérée sont de même nature que les risques de laisser évoluer le cholestéatome. De plus il important que le patient soit informé que cette intervention a pour but d’enlever la majeure partie du cholestéatome afin de ralentir sa progression et que du fait de son haut potentiel de régénérescence, de la possibilité d’une deuxième intervention 1 an après la première afin d’enlever les résidus de cholestéatome et de permettre une reconstruction de l’audition si celle-ci n’était pas possible (car infection ...) lors le de la première intervention.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Intervention chirurgicale

But de l’intervention

l’intervention a pour but d’enlever le cholestéatome dans sa totalité en préservant l’audition, l’équilibre et la fonction faciale si sa localisation dans l’oreille moyenne  , vue au scanner   des rochers, le permet.

Réalisation de l’intervention

elle se réalise sous anesthésie générale, par voie rétro-auriculaire (= cicatrice en arrière de l’oreille). Une surveillance du nerf facial est faite en continue pendant toute l’opération par monitoring du nerf facial.

L’intervention consiste, après extraction du cholestéatome envoyé en examen anatomo-pathologique, à laisser le moins de résidus possible et à reconstruire le tympan   par du cartilage prélevé en région tragale (= en avant su conduit auditif externe) ou en arrière de la conque du pavillon de l’oreille.

Convalescence

En cas de chaîne des osselets abimée par le cholestéatome, si l’oreille n’est pas trop infectée, la reconstruction de l’audition se fait lors de cette première chirurgie en remplaçant l’osselet détruit par une prothèse.

  • Durée d’hospitalisation : au minimum 48 heures.
  • Soins et précautions post-opératoires : Pansement auriculaire et mèches dans le conduit auditif externe gardés 7 jours. Traitement antalgique et antibiotique. Gouttes dans l’oreille trois semaines après ablation du pansement. Prévention aquatique pendant 2 mois. Pas d’effort intense pendant 3 semaines à 1 mois. Arrêt de travail 3 semaines. Pas de voyage en avion pendant 2 mois.
  • Résultats auditifs post-opératoires : L’examen auditif se fait à 2 mois après l’opération. Les résultats sont favorables dans le cas où l’audition a pu être reconstruite lors de la première intervention et devant l’absence d’atteinte de l’oreille interne   causée par le cholestéatome.
  • Evolution : La surveillance clinique et radiologique (scanner   et IRM  ) doit être faite régulièrement devant le fort potentiel de régénérescence et de récidive du cholestéatome. Il est nécessaire de revoir le patient 6 mois après l’opération et de prévoir systématiquement un examen d’imagerie à 1 an de l’opération. En cas d’absence de reconstruction de l’audition, d’image radiologique douteuse ou en faveur d’une récidive, d’otoscopie   anormale ou de dégradation de l’audition malgré une reconstruction satisfaisante de celle-ci, une deuxième intervention chirurgicale est à prévoir à 1 an.

Dans le cas où il n’y a pas de deuxième intervention à prévoir, une surveillance annuelle clinique se fera pendant plusieurs années. La guérison définitive sera considérée devant l’absence de récidive à plus de 5 ans de la dernière intervention chirurgicale.

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