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ORL Toulouse Otospongiose

Otospongiose

Présentation Contexte

L’otospongiose  , à terme, peut concerner aussi l’oreille interne  .
Le plus souvent, l’otospongiose   prédomine chez la femme âgée de 30 à 40 ans, présentant des antécédents familiaux d’otospongiose   et/ou de surdité inexpliquée dans la famille. Tous les membres d’une même famille ne sont pas atteints.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Les symptômes et signes cliniques

Diminution progressive de l’audition

De début ou d’évolution variable, l’atteinte auditive concerne souvent les deux oreilles, mais peut être unilatérale. On décrit classiquement une gêne auditive s’améliorant dans le bruit. Les circonstances d’apparition sont particulièrement évocatrices lorsque la surdité survient à la suite d’une grossesse. L’évolution de la surdité se fait par poussées de façon progressive.

Gène causée par des acouphènes

Ils sont fréquemment associés (30 à 80%) et peuvent être les premiers signes de la maladie. Ils sont le plus souvent perçus comme des bourdonnements.

Sensation de vertige 

peu fréquent ce symptôme est présent dans 10 à 20% des cas.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

L’éxamen ORL

  • Une otoscopie   : classiquement normal.
  • Une audiométrie   : Au début de la maladie, l’atteinte auditive intéresse essentiellement l’oreille moyenne  , il est alors retrouvé classiquement une surdité de transmission   pure liée au blocage de l’étrier dans l’oreille moyenne  . La courbe de conduction osseuse qui teste l’oreille interne   peut être alors strictement normale ou présenter une petite encoche sur la fréquence du 1000 ou du 2000 Hz que l’on appelle " encoche de Carhart ". Progressivement avec le temps et l’évolution de l’ossification, il existe une baisse de la conduction osseuse sur les fréquences aigues responsable d’une surdité dite « mixte ». Dans de très rares cas où l’ossification se fait essentiellement au niveau de l’oreille interne  , cela entraîne une surdité de perception  .
  • Une tympanométrie   avec réflexe stapédien : En raison du blocage de l’étrier le réflexe stapédien est absent dans les otospongioses avérées. Même si son absence n’est pas spécifique de l’otospongiose  , elle constitue un argument de poids confronté aux autres arguments cliniques. Au stade de début, on peut constater un " effet on/off " caractérisé par une inversion du réflexe stapédien par blocage partiel de l’étrier.
  • Un scanner   des rochers : Cet examen radiologique permet dans plus de 90% des cas de confirmer le diagnostic d’otospongiose   en visualisant des foyers d’ossification anormale au niveau la base de l’étrier mais aussi autour de l’oreille interne  .

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Propositions thérapeutiques

Lorsque le diagnostic d’otospongiose   est confirmé, deux possibilités thérapeutiques sont discutées avec le patient : port de prothèse auditive ou intervention chirurgicale.

La décision entre ces deux modalités thérapeutiques se fera selon le degrés de surdité, l’association de signes vertigineux, l’état général du patient ainsi que ses antécédents médicaux et enfin selon l’avis du patient.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Port de prothèse auditive

Le port d’une ou de deux prothèses auditives est proposé systématiquement à tous les patients présentant une surdité gênante (sur le plan social ou professionnel) dans le cadre d’une otospongiose   avérée.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Intervention chirurgicale

L’intervention chirurgicale ne peut pas être proposée aux patients présentant un surdité totale ou une surdité de perception   pure ou des vertiges associés ou une contre-indication médicale à l’anesthésie générale.

But de l’intervention

L’intervention a pour but d’améliorer la surdité de transmission   causée par le blocage de l’étrier dans l’oreille moyenne  . Pour cela il est nécessaire de débloquer et de remplacer l’étrier par une prothèse appelée « piston ». En aucun cas l’opération ne traite le foyer otospongieux.

Réalisation de l’intervention

Elle se réalise sous anesthésie générale, par voie du conduit auditif externe sans cicatrice visible en dehors de l’oreille. Dans certains cas où le conduit auditif externe est étroit, il est nécessaire de faire un abord cutané laissant une petite cicatrice au dessus du conduit auditif externe. L’intervention consiste, après extraction de l’étrier bloqué, à le remplacer par un piston accroché à l’enclume. Le montage et le choix du type de piston s’effectuent selon différentes techniques.

Durée d’hospitalisation

Entre 24 et 48 heures.

Soins et précautions post-opératoires

Pansement auriculaire et mèches dans le conduit auditif externe gardés 7 jours. Traitement antalgique. Gouttes dans l’oreille opérée pendant trois semaines après ablation du pansement. Prévention aquatique pendant 2 mois. Pas d’effort intense pendant 3 semaines à 1 mois. Arrêt de travail 3 semaines. Pas de voyage en avion pendant 2 mois.

Résultats auditifs post-opératoires

L’examen auditif se fait à 2 mois après l’opération. Les résultats sont favorables dès 2 mois après l’opération avec une amélioration significative de la surdité de transmission   dans plus de 90% des cas.

Evolution

Le patient reste toujours porteur de la maladie qui est évolutive. Si avant l’opération il existe une surdité de perception   associée à la surdité de transmission  , la surdité de perception   n’étant pas corrigée par le traitement chirurgical, elle continue à évoluer mais peut se stabiliser. Il peut donc subsister une surdité de perception   associée ou non à des acouphènes malgré un bon résultat de l’intervention sur la surdité de transmission  .

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

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