ORL Toulouse Cholestéatome

Le cholestéatome correspond à une inclusion de peau en arrière de la membrane tympanique, c’est à dire dans les compartiments de l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. qui sont normalement dépourvus de peau. Il se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau.

Cette inclusion de peau fait le plus souvent suite à des otites Otites otite moyenne aigue, otite chronique non cholestéatomateuse à répétition du fait d’un mauvais fonctionnement de la trompe d’Eustache Trompe d'Eustache La trompe d’Eustache est un conduit étroit qui relie pharynx. Elle permet une bonne aération de l’oreille moyenne via la ventilation nasale. responsable d’une poche de rétraction tympanique. Le cholestéatome dans ce cas correspond à l’aboutissement de l’évolution d’une poche de rétraction instable.

D’autres causes moins fréquentes de cholestéatome existent : une perforation traumatique du tympan Tympan Membrane vibratoire transparente et étanche, positionnée au fond du conduit auditif externe, insérée sur le marteau premier osselet de l’oreille moyenne.

La membrane tympanique est formée de 3 couches qui sont (de l’intérieur vers l’extérieur de l’oreille moyenne) : la muqueuse, la fibreuse et la peau.
La muqueuse tapisse toutes les cavités de l’oreille moyenne.
La fibreuse permet au tympan de vibrer.
La peau qui tapisse tout le conduit auditif externe, à la propriété de se renouveler à partir du centre du tympan vers l’extérieur du conduit. Elle permet entre autre l’expulsion lente de débris posés sur le tympan (ex : poussière) en acheminant ceux-ci vers l’extérieur du conduit. , une chirurgie de l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. (tympanoplastie Tympanoplastie Chirurgie de l’oreille moyenne. par exemple).
Enfin, plus rarement le cholestéatome peut être présent dès la naissance correspondant à un cholestéatome congénital.

La présence de cette peau au mauvais endroit est responsable de surinfection chronique de l’oreille, puis avec l’augmentation de volume de cette inclusion, de complications locales importantes : surdité, vertiges, paralysie faciale, méningite, abcès cérébral.

• Otites Otites otite moyenne aigue, otite chronique non cholestéatomateuse unilatérales à répétition chez l’adulte ou chez l’enfant.
• Otorrhée Otorrhée Écoulement de l’oreille de liquide transparent non infecté (otorrhée séreuse) ou de liquide jaunâtre nauséabond infecté (otorrhée purulente). unilatérale à répétition : écoulement chronique nauséabond non calmé par les traitements médicaux, ni par la prévention aquatique stricte.
• Otalgie Otalgie Douleur de l’oreille. .
• Diminution progressive de l’audition : De début ou d’évolution variable, l’atteinte auditive concerne souvent une seule oreille, mais peut être bilatérale. Cette surdité se présente d’abord sous forme d’otite séreuse Otite séreuse Épanchement non infecté de l’oreille moyenne responsable d’une atténuation de la perception des sons et de la parole. . Elle peut s’aggraver par destruction osseuse lente de la chaîne des osselets au contact de la poche de rétraction qui se développe en cholestéatome. Enfin à terme la croissance du cholestétome peut détruire l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. et donc être responsable d’une surdité complète (cophose Cophose Surdité totale. ).
• Paralysie faciale : peu fréquente, elle correspond à la souffrance du nerf facial au contact du cholestéatome.
• Sensation de vertige : peu fréquente en rapport avec l’ouverture de l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. par le cholestéatome.
• Infections graves rares : mastoïdite, méningite, abcès cérébrale par développement du cholestéatome dans la région cérébrale temporale voisine de l’oreille.

• L’otoscopie Otoscopie examen des tympans à l’aide d’un otoscope ou d’un microscope. permet de diagnostiquer un écoulement d’oreille, une otite, une poche de rétraction, ou un kyste de peau seul aspect clinique confirmant la présence du cholestéatome.
• Un audiogramme Audiogramme Résultats des tests auditifs de l’audiométrie.  : Au début de la maladie, l’atteinte auditive intéresse essentiellement l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. , il est alors retrouvé classiquement une surdité de transmission Surdité de transmission Perte de l’audition causée par l’atteinte de l’otite …). pure liée à la modification de la membrane tympanique ou à la destruction progressive de la chaîne des osselets dans l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. . La courbe de conduction osseuse qui teste l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. est alors strictement normale. Progressivement avec le temps et la croissance du cholestéatome, il peut apparaître une baisse de la conduction osseuse responsable d’une surdité dite « mixte » (surdité de perception Surdité de perception Perte de l’audition causée par l’atteinte de l’organe de l’audition c’est à dire à l’atteinte de l’presbyacousie). Appelée aussi surdité neurosensorielle. associée à une surdité de transmission Surdité de transmission Perte de l’audition causée par l’atteinte de l’otite …). ) et hautement en faveur d’un début de destruction de l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. nécessitant une prise en charge thérapeutique sans délais.
• Un scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. des rochers : Cet examen radiologique doit être systématiquement demandé en vue d’une prise en charge chirurgicale et permet de confirmer le diagnostic de cholestéatome en visualisant une opacité à bords convexes dans les compartiments de l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. avec présence de destructions osseuses à son contact.
• Une IRM IRM L’Imagerie par Résonance Magnétique est une technique d’exploration de l’organisme utilisant la résonance de certains atomes soumis à un champ magnétique intense. peut être demandée surtout dans les cas de doute sur une récidive après prise en charge thérapeutique.

Lorsque le diagnostic de cholestéatome est confirmé, le seul traitement envisageable est celui qui permet son ablation par intervention chirurgicale.

Il est important que le patient comprenne que les risques de l’intervention chirurgicale sur l’oreille opérée sont de même nature que les risques de laisser évoluer le cholestéatome. De plus il important que le patient soit informé que cette intervention a pour but d’enlever la majeure partie du cholestéatome afin de ralentir sa progression et que du fait de son haut potentiel de régénérescence, de la possibilité d’une deuxième intervention 1 an après la première afin d’enlever les résidus de cholestéatome et de permettre une reconstruction de l’audition si celle-ci n’était pas possible (car infection ...) lors le de la première intervention.

But de l’intervention

l’intervention a pour but d’enlever le cholestéatome dans sa totalité en préservant l’audition, l’équilibre et la fonction faciale si sa localisation dans l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. , vue au scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. des rochers, le permet.

Réalisation de l’intervention

elle se réalise sous anesthésie générale, par voie rétro-auriculaire (= cicatrice en arrière de l’oreille). Une surveillance du nerf facial est faite en continue pendant toute l’opération par monitoring du nerf facial.

L’intervention consiste, après extraction du cholestéatome envoyé en examen anatomo-pathologique, à laisser le moins de résidus possible et à reconstruire le tympan Tympan Membrane vibratoire transparente et étanche, positionnée au fond du conduit auditif externe, insérée sur le marteau premier osselet de l’oreille moyenne.

La membrane tympanique est formée de 3 couches qui sont (de l’intérieur vers l’extérieur de l’oreille moyenne) : la muqueuse, la fibreuse et la peau.
La muqueuse tapisse toutes les cavités de l’oreille moyenne.
La fibreuse permet au tympan de vibrer.
La peau qui tapisse tout le conduit auditif externe, à la propriété de se renouveler à partir du centre du tympan vers l’extérieur du conduit. Elle permet entre autre l’expulsion lente de débris posés sur le tympan (ex : poussière) en acheminant ceux-ci vers l’extérieur du conduit. par du cartilage prélevé en région tragale (= en avant su conduit auditif externe) ou en arrière de la conque du pavillon de l’oreille.

Convalescence

En cas de chaîne des osselets abimée par le cholestéatome, si l’oreille n’est pas trop infectée, la reconstruction de l’audition se fait lors de cette première chirurgie en remplaçant l’osselet détruit par une prothèse.

• Durée d’hospitalisation : au minimum 48 heures.
• Soins et précautions post-opératoires :
  Pansement auriculaire et mèches dans le conduit auditif externe gardés 7 jours.
  Traitement antalgique et antibiotique.
  Gouttes dans l’oreille trois semaines après ablation du pansement.
  Prévention aquatique pendant 2 mois.
  Pas d’effort intense pendant 3 semaines à 1 mois.
  Arrêt de travail 3 semaines. Pas de voyage en avion pendant 2 mois.
• Résultats auditifs post-opératoires :
  L’examen auditif se fait à 2 mois après l’opération. Les résultats sont favorables dans le cas où l’audition a pu être reconstruite lors de la première intervention et devant l’absence d’atteinte de l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. causée par le cholestéatome.
• Evolution : La surveillance clinique et radiologique (scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. et IRM IRM L’Imagerie par Résonance Magnétique est une technique d’exploration de l’organisme utilisant la résonance de certains atomes soumis à un champ magnétique intense. ) doit être faite régulièrement devant le fort potentiel de régénérescence et de récidive du cholestéatome.
  Il est nécessaire de revoir le patient 6 mois après l’opération et de prévoir systématiquement un examen d’imagerie à 1 an de l’opération.
  En cas d’absence de reconstruction de l’audition, d’image radiologique douteuse ou en faveur d’une récidive, d’otoscopie Otoscopie examen des tympans à l’aide d’un otoscope ou d’un microscope. anormale ou de dégradation de l’audition malgré une reconstruction satisfaisante de celle-ci, une deuxième intervention chirurgicale est à prévoir à 1 an.

Dans le cas où il n’y a pas de deuxième intervention à prévoir, une surveillance annuelle clinique se fera pendant plusieurs années. La guérison définitive sera considérée devant l’absence de récidive à plus de 5 ans de la dernière intervention chirurgicale.