ORL Toulouse Kystes et fistules congénitaux cervicofaciaux

A l’origine également de malformation congénitale, ils peuvent se situer à n’importe quelle hauteur du cou. Ils se présentent de plusieurs façons :

• Un kyste est une lésion souvent arrondie pouvant augmenter de volume rapidement, et parfois se fistuliser à la peau
• Une fistule est un orifice cutanée, abouchement d’un trajet fistuleux, par lequel peut s’écouler un liquide clair ou surinfecté. La localisation cervico-faciale permet de définir plusieurs type de lésions :

a) Fistule pré-auriculaire

Elle est secondaire à une pathologie de la première fente branchiale, elle se situe en avant du pavillon. Elle doit faire rechercher une pathologie auditive et rénale associée. Le traitement est chirurgical si des épisodes de surinfections surviennent avec un risque de récidive possible. Le geste est réalisé en ambulatoire Ambulatoire Opération nécessitant une hospitalisation de courte durée, qui n’excède pas une journée. avec une cicatrice pré-auriculaire verticale.

b) Kyste et fistule de la première fente branchiale

Pathologie rare se manifestant par un kyste ou une fistule sous auriculaire avec une communication parfois retrouvée dans le conduit auditif externe. Cette lésion nécessite une exérèse Exérèse Opération chirurgicale consistant à retirer une partie malade de l’organisme chirurgicale avec parotidectomie Parotidectomie Ablation partielle ou totale d’une glande parotide superficielle et repérage du nerf facial. La cicatrice est verticale à la partie antérieure du pavillon de l ‘oreille. Un drainage est mis en place pour 48h, et l’hospitalisation est de 72h. Les risques sont liés au saignement post opératoire, la surinfection, la récidive mais surtout la paralysie faciale, qui bien que rare doit être expliquée.

c) Kyste et fistule du deuxième arc branchial

Pathologie malformative cervico-faciale la plus fréquente, elle s’exprime de deux façons :

• Une fistule : orifice cutané situé le long du bord antérieur du muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle du cou, tendu verticalement entre la clavicule, le sternum et la mastoïde. , d’où peut s’écouler un liquide clair. Après la réalisation d’une échographie le traitement sera chirurgical avec une ou plusieurs petites incisions cutanées.
• Un kyste, souvent d’apparition brutale à la partie antérieure du muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle du cou, tendu verticalement entre la clavicule, le sternum et la mastoïde. . La localisation, ainsi que le caractère récidivant évoque le diagnostic. Un bilan d’imagerie est systématique associant une échographie et un scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. . Le traitement est chirurgical lors d’une hospitalisation de 72h, avec une cicatrice le long du muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle sterno-cleido-mastoidien Muscle du cou, tendu verticalement entre la clavicule, le sternum et la mastoïde. et un drainage de 48h.

Cette pathologie doit faire évoquer une pathologie syndromique (le syndrome Branchio-Oto-Rénal Syndrome Branchio-Oto-Rénal Appelé également syndrome BOR, le syndrome Branchio-Oto-Rénal associe fistules ou kystes branchiaux, des anomalies auditives et des anomalies rénales. ) nécessitant un bilan auditif, un éventuel scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. de l’oreille et une échographie rénale.

d) Fistules des 3ème et 4ème poches endobranchiales

Elles sont rares, des communications avec le fond du pharynx Pharynx Organe qui assure le passage de l’air vers le larynx et des aliments vers l’oesophage.
Il est formé de haut en bas du rhino-pharynx (= cavum, en arrière des fosses nasales et comprenant les végétations), de l’oropharynx (en arrière de la langue et comprenant les amygdales) et de l’hypopharynx (entourant le larynx et débouchant dans l’œsophage). (sinus Sinus Les sinus sont définis selon leur disposition autour des fosses nasales : sinus ethmoïdaux et frontaux au-dessus, sinus sphénoïdaux en arrière, sinus maxillaires latéralement pyriforme), ou un passage intrathyroïdien sont possibles. Une endoscopie pharyngée est donc systématique si cette origine est évoquée. Le traitement est chirurgical avec parfois une thyroïdectomie Thyroïdectomie Ablation chirurgicale de la thyroïde. partielle. En cas de fistule pharyngée associée une ligature endoscopique intra pharyngée est nécessaire.

Le lymphangiome kystique est une lésion malformative du tissu lymphoidien. Cette lésion peut se retrouver dans n’importe quelle région du corps, avec une préférence pour la région cervicale. De découverte pré ou néonatale, l’aspect clinique est une lésion molle, non douloureuse, dépressible à la palpation. Elle est caractérisée par sa localisation sus ou sous hyoïdienne et sa structure micro ou macrokystique. C’est une lésion bénigne parfois très envahissante, notamment en cas de micro kyste et de localisation sus hyoïdienne. Un bilan d’imagerie est systématique a la recherche de l’extension (scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. et IRM IRM L’Imagerie par Résonance Magnétique est une technique d’exploration de l’organisme utilisant la résonance de certains atomes soumis à un champ magnétique intense. ). Le traitement dépend de l’extension et du retentissement :

• abstention et surveillance.
• exérèse Exérèse Opération chirurgicale consistant à retirer une partie malade de l’organisme chirurgicale totale ou subtotale.
• injection de produit sclérosant.

Ce sont des hémangiomes, ils sont la tumeur la plus fréquente de l’enfant. Ces lésions se développent lors des premiers mois de vie avec une stabilisation vers l’âge de un an, puis une régression spontanée va s’amorcer jusqu’à l’âge de 10 ans environ. 70% des lésions ont régressé à 7 ans. Leur gravité potentielle réside dans l’envahissement de certains éléments anatomiques de la face (œil, bouche) et du larynx Larynx Organe situé au niveau des voies aériennes supérieures, intermédiaire entre le pharynx et la trachée et contenant les cordes vocales. avec parfois des troubles respiratoires importants. Le traitement dépend de la localisation et de l’extension :

• Abstention et surveillance
• Chirurgie d’exérèse Exérèse Opération chirurgicale consistant à retirer une partie malade de l’organisme ou de correction secondaire esthétique
• Traitements médicaux notamment bétabloquants et corticoïdes.