ORL Toulouse Kystes et fistules congénitaux cervicofaciaux

A l’origine également de malformation congénitale, ils peuvent se situer à n’importe quelle hauteur du cou. Ils se présentent de plusieurs façons :

• Un kyste est une lésion souvent arrondie pouvant augmenter de volume rapidement, et parfois se fistuliser à la peau
• Une fistule est un orifice cutanée, abouchement d’un trajet fistuleux, par lequel peut s’écouler un liquide clair ou surinfecté. La localisation cervico-faciale permet de définir plusieurs type de lésions :

a) Fistule pré-auriculaire

Elle est secondaire à une pathologie de la première fente branchiale, elle se situe en avant du pavillon. Elle doit faire rechercher une pathologie auditive et rénale associée. Le traitement est chirurgical si des épisodes de surinfections surviennent avec un risque de récidive possible. Le geste est réalisé en ambulatoire   avec une cicatrice pré-auriculaire verticale.

b) Kyste et fistule de la première fente branchiale

Pathologie rare se manifestant par un kyste ou une fistule sous auriculaire avec une communication parfois retrouvée dans le conduit auditif externe. Cette lésion nécessite une exérèse   chirurgicale avec parotidectomie   superficielle et repérage du nerf facial. La cicatrice est verticale à la partie antérieure du pavillon de l ‘oreille. Un drainage est mis en place pour 48h, et l’hospitalisation est de 72h. Les risques sont liés au saignement post opératoire, la surinfection, la récidive mais surtout la paralysie faciale, qui bien que rare doit être expliquée.

c) Kyste et fistule du deuxième arc branchial

Pathologie malformative cervico-faciale la plus fréquente, elle s’exprime de deux façons :

• Une fistule : orifice cutané situé le long du bord antérieur du muscle sterno-cleido-mastoidien  , d’où peut s’écouler un liquide clair. Après la réalisation d’une échographie le traitement sera chirurgical avec une ou plusieurs petites incisions cutanées.
• Un kyste, souvent d’apparition brutale à la partie antérieure du muscle sterno-cleido-mastoidien  . La localisation, ainsi que le caractère récidivant évoque le diagnostic. Un bilan d’imagerie est systématique associant une échographie et un scanner  . Le traitement est chirurgical lors d’une hospitalisation de 72h, avec une cicatrice le long du muscle sterno-cleido-mastoidien   et un drainage de 48h.

Cette pathologie doit faire évoquer une pathologie syndromique (le syndrome Branchio-Oto-Rénal  ) nécessitant un bilan auditif, un éventuel scanner   de l’oreille et une échographie rénale.

d) Fistules des 3ème et 4ème poches endobranchiales

Elles sont rares, des communications avec le fond du pharynx   (sinus   pyriforme), ou un passage intrathyroïdien sont possibles. Une endoscopie pharyngée est donc systématique si cette origine est évoquée. Le traitement est chirurgical avec parfois une thyroïdectomie   partielle. En cas de fistule pharyngée associée une ligature endoscopique intra pharyngée est nécessaire.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Le lymphangiome kystique est une lésion malformative du tissu lymphoidien. Cette lésion peut se retrouver dans n’importe quelle région du corps, avec une préférence pour la région cervicale. De découverte pré ou néonatale, l’aspect clinique est une lésion molle, non douloureuse, dépressible à la palpation. Elle est caractérisée par sa localisation sus ou sous hyoïdienne et sa structure micro ou macrokystique. C’est une lésion bénigne parfois très envahissante, notamment en cas de micro kyste et de localisation sus hyoïdienne. Un bilan d’imagerie est systématique a la recherche de l’extension (scanner   et IRM  ). Le traitement dépend de l’extension et du retentissement :

• abstention et surveillance.
• exérèse   chirurgicale totale ou subtotale.
• injection de produit sclérosant.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.

Ce sont des hémangiomes, ils sont la tumeur la plus fréquente de l’enfant. Ces lésions se développent lors des premiers mois de vie avec une stabilisation vers l’âge de un an, puis une régression spontanée va s’amorcer jusqu’à l’âge de 10 ans environ. 70% des lésions ont régressé à 7 ans. Leur gravité potentielle réside dans l’envahissement de certains éléments anatomiques de la face (œil, bouche) et du larynx   avec parfois des troubles respiratoires importants. Le traitement dépend de la localisation et de l’extension :

• Abstention et surveillance
• Chirurgie d’exérèse   ou de correction secondaire esthétique
• Traitements médicaux notamment bétabloquants et corticoïdes.

Dernier ajout : 5 avril 2011 par L'équipe GORG.